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2011-11-11 16:12 责任编辑:优优
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先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥( ),定量每日超过0.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5。72mmol/L;④水肿。先天性肾病 综合症分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶血尿毒综合症等。
芬兰型先天性肾病综合症属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹 水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。先天性肾病综合症 无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。先天性肾病综合症预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁 常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。
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