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Reis-Bücklers角膜营养不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告,Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的角膜前部营养不良。
(一)发病原因本病为外显率很强的常染色体显性遗传病,其确切病因尚不详,多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。(二)发病机制有人认为原发改变在基底层上皮细胞,它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。
本病发病早,2岁以前即可发病,开始时每年发作2~4次,发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛,畏光,流泪等刺激症状及充血,每次发作约历时数周后症状始缓解,10~20岁发作频度逐渐减少,20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑,不再发生糜烂,但视力开始下降,角膜知觉亦减退,病程可长达数十年,视力进行性减退,至...
Reis-Bucklers角膜营养不良西医治疗方法 早期可针对复发性角膜上皮糜烂予以对症治疗,局部可应用高渗眼膏包眼,每晚睡前1次,白天滴高渗眼水,3~4次/d(如5%氯化钠),以改善角膜上皮水肿状态,同时可滴用消炎眼药水;也可加压包扎或配戴亲水性软性角膜接触镜,前者有利于...
染色体|视力|
诊断儿童反复发作性角膜上皮糜烂与上皮脱落,典型的蜂窝状上皮下混浊,组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝,可作为Reis-Bückle角膜营养不良的诊断依据。鉴别诊断1.Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 由Th...
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