本病发病早，2岁以前即可发病，开始时每年发作2～4次，发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛，畏光，流泪等刺激症状及充血，每次发作约历时数周后症状始缓解，10～20岁发作频度逐渐减少，20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑，不再发生糜烂，但视力开始下降，角膜知觉亦减退，病程可长达数十年，视力进行性减退，至中年期双眼视力明显受损。

早期从裂隙灯下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman层水平的角膜前层内，有微细的网眼状多个灰白色混浊，进行性增多，并有融合，使角膜表面不规则，混浊呈条形，地图形，环形，蜂窝状或鱼网状，且较前更加致密，从而影响视力，此时角膜知觉显著减退，本病无新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线，后期采用后照明法时，可见实质浅层有颗粒状或霜状，有折光性的混浊点，严重可蔓延及角膜周边部，并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊，但角膜基质深层和内皮层正常。

Reis-Bucklers角膜营养不良西医治疗方法

早期可针对复发性角膜上皮糜烂予以对症治疗，局部可应用高渗眼膏包眼，每晚睡前1次，白天滴高渗眼水，3～4次/d(如5%氯化钠)，以改善角膜上皮水肿状态，同时可滴用消炎眼药水;也可加压包扎或配戴亲水性软性角膜接触镜，前者有利于角膜上皮修复，后者可保持眼部湿润，增加视力。病变重时，可行浅层角膜切除(上皮下纤维)。晚期为改善视力，可施行板层角膜移植术或穿透角膜移植术，但术后病变仍可能复发。近年来也有报道以准分子激光行治疗性角膜切除术(PTK)治疗本病，结果示PTK可以成功地改进视力，并且使周期性角膜上皮糜烂愈合。

Reis-Bucklers角膜营养不良中医治疗方法

治疗方法：先刺头维、临位;内服理肺泻心汤：茺蔚子12g，当归9g，赤芍9g，川芎6g，黄芩9g，木贼6g，川黄连6g，枳壳6g，桔梗9g， 柴胡4.5g，薄荷6g，甘草3g，蝉蜕4.5g，水煎服。如不见效，再刺攒竹，内服新订六郁汤：香附6g，云苓9g，苍术9g(炒)，陈皮4.5g，栀 子4.5g，川芎3g，神曲6g，炒焦三仙9g，谷芽9g(炒)，玄胡6g，砂仁6g，桔梗9g，水煎服。但赤丝横绕，白膜光滑者，虽针药并用，亦不易 退。

预后：良好。

诊断

儿童反复发作性角膜上皮糜烂与上皮脱落，典型的蜂窝状上皮下混浊，组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝，可作为Reis-Bückle角膜营养不良的诊断依据。

鉴别诊断

1.Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 由Thiel与Behnke(1967)报告，表现为前弹力膜的蜂窝状混浊，有反复发生的上皮糜烂与轻微视力减退，呈常染色体显性遗传，目前尚未肯定是一种独立的疾病。

2.Grayson-Wilbrandt角膜前弹力膜营养不良 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先报告，临床表现与Reis-Bückle角膜营养不良相似,但刺激症状较轻，视力损害不重，角膜感觉一般正常，检查可见前弹力膜有白色斑块或网状混浊，呈显性遗传。