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进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病,本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传...
(一)发病原因本病呈常染色显性遗传,致病基因位于染色体19q13,很可能位于19q13.1~13.3,标记定位在此区的DL9S425(58.7cM,19q13.1)和DL9S900 (67.1cM,19q13.2)间,致病基因约位于32cM区;并与DL9S 868(...
1.症状起病缓慢,隐匿,因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛,肌无力,因大多数于婴儿期发病,所以身体发育差,步行晚,步态不稳,呈“鸭步”,消瘦,矮小,患者不能跳跃,奔跑,病变部位肿痛消退后,因骨质增生出现局部膨隆,常累及双侧骨骼或先以一侧开始,继而波及对侧。...
(一)治疗 1.一般治疗包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育期间,病变影响到骨髓的造血,加之骨痛影响进食,故常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C,适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。 2.止痛常用的药物有以下几种...
染色体|尿磷|尿羟脯氨酸|血红蛋白|
因骨痛而制动造成的肌萎缩,除每天坚持按摩,揉捏,活动关节和肌肉外,还可嘱其做关节的屈曲运动和肌收缩运动,防止废用性肌萎缩和营养缺乏造成的机体抵抗力下降,
诊断标准1.典型病例有肌无力,骨痛症状,矮小,消瘦身材。2.X线示长骨内,外膜增厚,骨髓腔变窄,骨骺及干骺端,关节面受累等表现。3.血沉增快,贫血,ALP,骨钙素,PICP增高,PTHH,CT及尿羟脯氨酸正常等可做出诊断。
1.贫血补充蛋白,维生素C,适当补充B族维生素,钙剂和铁剂。2.脑神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉,由于颅内压增高,引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压,降低颅内压改善视盘水肿。
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