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进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病...
(一)发病原因PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人,对PML病人脑组织用电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体,从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。华盛顿大学医学院神经科Reploeg在Cli...
开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁,通常发生在一些严重疾病如癌症,白血病,淋巴瘤,其他慢性疾病,或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人,PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。临床表现为多灶性症候,不对称,有缓慢发展的记忆障碍,偏盲,偏瘫,语言障碍等,早期症状也可为...
(一)治疗 目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosine arabinoside)静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展。 (...
脑脊液常规检验(CSF)|脑电图检查|颅脑MRI检查|
1.积极治疗原有基础疾病如艾滋病,霍奇金病等,提高机体免疫力。2.给予患者支持疗法,延长存活期。3.目前尚无疫苗用于预防。
本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人,影像学检查异常,以及亚急性发病,可与其他疾病相鉴别。
1.大脑半球病灶的部位和数量而不同;可伴有精神障碍,智力低下,最终痴呆。2.合并的原发病(白血病,淋巴瘤,癌症,系统性红斑狼疮,艾滋病)表现。
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