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膈先天性缺损(Congenital Defect of the Diaphragm)多见于胸腹膜裂孔处,胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。发病率占活婴的1/4000,左侧占90%,右侧由于有...
腰肋三角的肌层薄弱或缺如,是发生本病的解剖基础。
本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状,新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀,儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状,桶状胸或扁平腹,患侧呼吸音消失或听到肠鸣音,如出现呕吐症状,说明合并肠不全扭转。
此病确定诊断后尽早手术,以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
胸部平片|胸部疾病体征检查|肺和胸膜听诊|胸部CT检查|
先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。
根据临床症状和实验室检查可以确诊。创伤性膈疝等。
急性肠梗阻或肠绞窄,胸腹裂孔疝,食管裂孔疝和胸骨后疝。
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