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葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺,膀胱、阴道及睾丸、附睾区域,易于播散,常见的转移部位包括肺、骨,骨髓和淋巴结等。
(一)发病原因病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。(二)发病机制根据肿瘤的组织结构,细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿,大体上...
1.血尿和排尿困难 此为主要表现,常伴尿痛,尿频,短期内进展为尿潴留。2.体检 于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血,肾积水。
(一)治疗 根据肿瘤的位置,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主...
尿常规|膀胱镜|CT检查|核磁共振成像(MRI)|
诊断儿童血尿伴下腹包块,结合膀胱镜,CT,B超等检查,诊断并无困难,临床上不易与其他肉瘤区别,此时需进行病理学检查。鉴别诊断1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺,精索,睾丸,子宫,阴道,盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱...
有些病例合并多发性神经纤维瘤,基底细胞瘤病,肺腺瘤,神经脂腺瘤。
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