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膀胱葡萄状肉瘤 相关知识

概述:

葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺,膀胱、阴道及睾丸、附睾区域,易于播散,常见的转移部位包括肺、骨,骨髓和淋巴结等。

(一)发病原因

病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。

(二)发病机制

根据肿瘤的组织结构,细胞形态及分子水平常分为3型:

①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿,大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软,发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤,镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹,分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失,

②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%,常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差,镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形,卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14),

③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于成人,男性稍多,镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核分裂象多见,以四肢受累为主,预后差。

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