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脾-肝综合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大,贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位...
病理改变主要为肝,脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦 扩张,Malipighian小体的透明变性改变,动脉周围有出血,小动脉周围铁质沉着小结节,脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比,但与病程长短并无明显关系,由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。
患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力,消化不良症状如腹胀,厌食,恶心,腹泻等,也有突然发生胃肠道大出血者,偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。1.脾脏明显肿大。2...
治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法。肝功能受损者,给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。
血红蛋白|血清铁|肝功能检查|腹部平片|腹部CT|
本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。
注意与肝炎,肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别。
本病易并发贫血,消化道出血,消化不良等疾病。
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