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脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的緻密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
病因不明,为一种先天性发育异常,有遗传及家族史,一般认为是常染色体的显性遗传,可呈家族性发病,亦可为散发,迄今为止以散发的报道居多,家族性发病报道较少。
骨斑点位于海绵骨内,与皮质骨及关节软骨无关,骨轮廓正常,表现为散在多发局限性骨硬化区,镜下可见此硬化区系由排列紧密的骨小板所组成,边缘不整,状似骨瘤,本症不发生炎症,坏死病理骨折及恶变,临床一般无任何症状,常因其他病因来就诊而发现,本病好发于手,足,骨盆,长骨骺及骨端,胸骨,肋骨,锁骨,长骨干...
本病无骨脆变征象,无血液化学成分改变,无神经或内分泌障碍,也不发生炎症、坏死、病理骨折等。一般不必治疗,愈后良好。发生在儿童期的部份患者,长大后有可能自愈。
四肢的骨和关节平片|骨关节及软组织CT检查|骨与关节MRI检查|
本病无有效预防措施。【预后】预后良好,不影响发育及生命过程,但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变。
诊断 完全依靠X线作出诊断,在X线上要与下列疾病作区别,肢骨纹状肥大,软骨发育异常(Ollier病),转移性癌等。鉴别诊断本病的X 线表现颇具特征,加之临床症状明显,诊断一般不难,但尚需与发生在长骨干骺端的其...
本病多无临床症状,若于儿童期发病其病灶可随着年龄的增长而增大,增多且密度增高;少数患儿病灶可自行消失,至成人后病变便可趋于稳定,部份患者可合并风湿痛,蜡泪样骨病等症。
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