脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的緻密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
病因不明,为一种先天性发育异常,有遗传及家族史,一般认为是常染色体的显性遗传,可呈家族性发病,亦可为散发,迄今为止以散发的报道居多,家族性发病报道较少。
骨斑点位于海绵骨内,与皮质骨及关节软骨无关,骨轮廓正常,表现为散在多发局限性骨硬化区,镜下可见此硬化区系由排列紧密的骨小板所组成,边缘不整,状似骨瘤,本症不发生炎症,坏死病理骨折及恶变,临床一般无任何症状,常因其他病因来就诊而发现,本病好发于手,足,骨盆,长骨骺及骨端,胸骨,肋骨,锁骨,长骨干较少发病,颅骨及脊柱多无变化。
本病无骨脆变征象,无血液化学成分改变,无神经或内分泌障碍,也不发生炎症、坏死、病理骨折等。一般不必治疗,愈后良好。发生在儿童期的部份患者,长大后有可能自愈。
本病无有效预防措施。
【预后】
预后良好,不影响发育及生命过程,但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变。
诊断
完全依靠X线作出诊断,在X线上要与下列疾病作区别,肢骨纹状肥大,软骨发育异常(Ollier病),转移性癌等。
鉴别诊断
本病的X 线表现颇具特征,加之临床症状明显,诊断一般不难,但尚需与发生在长骨干骺端的其他致密性疾病相鉴别:
(1) 成骨性转移瘤:病灶大小,形态不一,非对称性分布,主要见于中轴骨,通常不累及骨骺,呈边缘模糊的棉球样致密阴影。
(2) 点状骨骺发育异常:系多发性骨骺发育异常的先天型,常见于1 岁内婴儿,有时可见于幼儿或儿童期,,病变仅限于骨骺区,可伴有干骺端不规则,骨干不受累,表现为正常的骨骺形态消失, 病灶多发,斑点细小而密度较高,对称分布,病灶随年龄增长可消失。
(3) 骨梗死或潜水减压病:病变多较局限,常见于长骨端或髓腔,可为斑点状或索条状,系骨坏死改变,常见于成年人,后者有深水作业史。
(4) 干骺软骨发育异常(Jansen 型):斑点状钙化仅见于干骺区,病灶多发对称,钙化点细小而不规则,干骺端膨大而边缘不整。
(4) 蜡油骨病:不规则长条状或斑片状致密影,可见于骨皮质,骨膜下或骨外软组织内,病灶多发并非对称。
(6) 条纹骨病:病灶常为宽窄,长短不一的致密条纹,常见于干骺端,并可伸向骨干,累及骨骺者罕见,骨的形态多无明显异常。
此外,骨斑点症尚应与肥大细胞病和结节性硬化等鉴别。
本病多无临床症状,若于儿童期发病其病灶可随着年龄的增长而增大,增多且密度增高;少数患儿病灶可自行消失,至成人后病变便可趋于稳定,部份患者可合并风湿痛,蜡泪样骨病等症。
返回首页 | 关于我们 | 医院合作 | 免责声明 | 隐私声明 | 手机版
Copyright 2012-2021 www.soujibing.com All rights reserved
版权所有 搜疾病问医生 京ICP备19017703号 京B2-20210965 京公网安备11010802029633号