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肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙,磷盐为主的微小结石。
(一)发病原因本病病因迄今未明,患者无肺部慢性感染史,过敏史或职业史,推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙,磷指标在血液检查时均正常,是否是因病毒感染引起肺泡局部钙,磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒,Sosman 1957年开始注意到PAM的...
本病可发生于任何年龄,文献报道,从婴幼儿到90岁均有发病,但多数发生于20~30岁,国外报道女性多于男性,女性约占60%;而国内报道相反,男∶女为3∶1,有报道本病有一定区域性,举出土耳其发病较高为例证,疾病呈慢性渐进性发展,早期可无任何症状,于常规体检时发现,可能出现轻度干咳,胸闷症状,一般...
(一)治疗至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。(二)预后数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。
肺功能检查|胸部平片|胸部透视|支气管肺泡灌洗术(BAL)|痰液病原体检查|
要避免或减少粉尘,烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,以免加重肺部损害,要预防和及时治疗感冒,下呼吸道和肺部感染,缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
根据病史,影像学特点,本病诊断一般不难,极少病人需要经痰液,BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。1.粟粒型肺结核 有结核中毒症状,如高热,乏力,食欲减退,消瘦,急性病...
经过几年,十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压,慢性肺心病和呼吸衰竭。
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