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肺泡微结石症 相关知识

概述:

肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙,磷盐为主的微小结石。

(一)发病原因

本病病因迄今未明,患者无肺部慢性感染史,过敏史或职业史,推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙,磷指标在血液检查时均正常,是否是因病毒感染引起肺泡局部钙,磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒,Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关,国外报道一组25例,发生于5个家庭;国内报道1组27例,发生于10个家庭,均为同胞兄弟姐妹,目前国外报道的患者中,家族性占43.7%~62.3%;国内综合报道48例,有家族性34例,占70.8%,其中有的系近亲结婚,1967年,Oneill研究本病家族亲缘关系时,提出从家系图上看此病可能为常染色体隐性遗传,推理本病由于肺泡内呼吸代谢先天性障碍,碳酸酐酶异常,pH升高,有利于肺内钙,磷盐的沉积而形成结石,但此结论尚无更多的根据,根据分子遗传学的理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关,任何代谢过程都是生化过程,生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序,本病肺泡内产生广泛性钙,磷小体沉积,可能因某一组生化调控基因“失控”所致,如果遗传基因或密码发生微小错误,带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代,本病可能是先天性肺内钙,磷代谢异常性疾病。

(二)发病机制

本病主要侵犯肺脏,镜检:肺脏变硬,呈实体状,重量增加,有的达4000克,从胸腔取出肺脏不萎陷,放入水中则下沉,切开肺脏,有沙粒摩擦感,露出弥漫分布的细沙粒结石,沙粒结石以双肺底部较多,但严重者80%肺泡内都有这样的结石,镜下检查:微结石的直径0.02~3mm,30%~80%的肺泡内含有洋葱皮样物体,大部分呈致密性钙化,单个结石呈圆形同心板状结构,用SE或PAS染色,中央部染色较深暗,结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐,结石之间有纤维索条状组织间隔,结石周围可见巨噬细胞浸润,早期一般无炎症反应,晚期则可见不同程度的白细胞浸润,部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

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