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毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。
(一)发病原因本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率,但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重,有季节倾向性,夏季加重,冬季改善,故认为日光可能是重要的致病因素,但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜,腹股沟,掌跖...
一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部...
(一)治疗 目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量,尤其是儿童。 还可试用皮质类固醇激素,有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。...
皮损|胸部平片|
避免近系结婚和遮阳防晒。
诊断根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹,好发于皮脂腺丰富部化,阳性家族史,同晒后皮损加重和典型的组织病理,诊断不难。中医病机和辨证:中医认为系先天禀赋不足,脾虚蕴湿不化,凝集肌肤所致,自幼发生,炎症不著,多发于皱褶部位,表面结有疣性厚痂,舌质淡,苔薄白或腻...
偶见肺部损害,主要在肺下叶,骨囊肿,涎腺结石,智力低下和性功能不全少见,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。
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