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播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年,男女之比为2∶1,遗传方式不明。
(一)发病原因本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生,约50%病例伴发尿崩症。(二)发病机制尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致,一些学者把本病归于组织细胞增生症病组...
临床上有3大特征性症状:1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大,主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成疣状,变成红色或棕色。2.黏膜黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔,咽后壁,鼻...
中药治疗:降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。成药有脉安冲剂等,可按具体情况选用。播散性黄瘤伴尿崩症西医治疗方法 根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗...
皮损|
本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高),发生约50%病例伴发尿崩症。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。结节性黄瘤的其他型别必须排除,如青少年黄色肉芽肿,丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。
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