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本病又称Dego病,Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病,病因还不明,有认为...
(一)发病原因本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传,自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。(二)发病机制发病机制还不清楚,有学者认为与常染色体显性遗传,自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组...
以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害,约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼,心,肾和膀胱等,皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少,原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹,病程中部分损害持续存在...
(一)治疗主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。(二)预后在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠...
纤维蛋白原|血清免疫球蛋白(Ig)|血清免疫球蛋白A(IgA)|血小板凝集试验(PAgT)|细胞组织化学染色|免疫病理检查|涂片|
加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力,预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触,避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。
根据临床表现和组织病理检查可以确诊。有时需与淋巴瘤样丘疹病,急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性,复视,视盘水肿和视神经萎缩等。
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