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平滑骨肉瘤好发于40~60岁,发生于四肢,一般病程较长,局部切除后易复发,可经血行转移至肺、肝及其他器官,少数转移至局部淋巴结,小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低,预后较好。根据发生部位的不同,分为三个类型:①皮肤,皮下型②后腹膜,肠系膜型③血管型。
本病病因不明,可能与环境,遗传,外伤等因素有关。
40~60岁多见,发生于四肢,一般病程较长,局部切除后易复发,可经血行转移至肺,肝及其他器官,少数转移至局部淋巴结,小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低,预后较好。
局部广泛切除是治疗平滑肌肉瘤的主要方法,有淋巴结转移者应行淋巴结清扫,有肺转移者也应采取积极态度,争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定,对局部切除不彻底的可行放疗,化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。平滑肌肉瘤的预后不佳,文献报道5年生存率20%左右。
四肢的骨和关节平片|骨关节及软组织CT检查|骨与关节MRI检查|
本病无有效预防措施,手术后预后不佳。
良性与恶性平滑肌肿瘤鉴别问题,少数情况下尚有困难,从临床上看,皮肤平滑肌瘤直径在2.5cm以下多为良性,2.5cm以上者可能为良性,深部且侵犯肌肉及筋膜者多为恶性。
可经血行转移至肺,肝及其他器官,少数转移至局部淋巴结。
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