40～60岁多见，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺，肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结，小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。

局部广泛切除是治疗平滑肌肉瘤的主要方法，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫，有肺转移者也应采取积极态度，争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定，对局部切除不彻底的可行放疗，化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。平滑肌肉瘤的预后不佳，文献报道5年生存率20%左右。

本病无有效预防措施，手术后预后不佳。

良性与恶性平滑肌肿瘤鉴别问题，少数情况下尚有困难，从临床上看，皮肤平滑肌瘤直径在2.5cm以下多为良性，2.5cm以上者可能为良性，深部且侵犯肌肉及筋膜者多为恶性。

可经血行转移至肺，肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。