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巨人症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致,青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格,内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
一、垂体性:占绝大多数,包括GH细胞增生或腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤,促泌乳生长激素细胞腺瘤,嗜酸干细胞腺瘤等。二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺,胰腺癌,下丘脑错构瘤,类癌,胰岛细胞瘤),此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
GH过度分泌和GH瘤表现(一)身高由于GH的过度分泌,促进骨骼生长发育,长骨的纵向生长加速。GH瘤如发生于骨骼融合前,身高均明显长于同龄儿童,超过正常范围的2SD以上,一般至青春期发育完成后,达到1.8m(女性)及2.0m左右。(二)骨骼GH使膜性骨的...
一、放射治疗:内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。 二、手术治疗:经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。 三、药物治疗: (一)抑制G...
脑脊液压力|尿钙|尿磷|血清钙|血糖|血压|视力|
护理:一、精神及心理护理,由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。二、生活护理,患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部,如有视力视野缺损的...
肢端肥大症和巨人症的诊断并不困难,详细病史和体格检查是诊断的基本依据,实验室检查和特殊检查有助于确定疑难病例的诊断,但应与下列疾病鉴别。(一)体质性巨人常有家族史,可能与遗传有关。身高虽然远远高于正常人,但身体各部发育较匀称。性发育无异常,骨龄无延迟,蝶鞍不扩大。血浆GH不增高,...
易并发肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,垂体前叶机能低下等症。
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