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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征,Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸,...
(一)发病原因本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。(二)发病机制本病征黄疸发生时,血清结合胆红素增高,其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后,在肝...
以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动,感染后黄疸加深,实验室检查见血清胆红...
(一)治疗 本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。 (二)预后 本病征预后良好。
直接胆红素|尿常规|血常规|肝脏疾病超声诊断|肝脏触诊|肝功能检查|
本病征为遗传性疾病,有家族史,应重点做好遗传性疾病的咨询工作。
根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。与黄疸型肝炎相鉴别,实验室检查和临床特点等可助鉴别。
肝肿大和肝脏功能损害。
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