全国专科医院健康咨询及预约平台
  
首页 > 按疾病找医院 > 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 相关知识

概述:

黄疸脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征,Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸,先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色黄疸综合征等,为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。

(一)发病原因

本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

(二)发病机制

本病征黄疸发生时,血清结合胆红素增高,其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后,在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷,致使胆红素不能到达胆管而反流入血中,导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加,并形成胆红素尿。

本月热门疾病