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雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,又称婴儿假性白血病贫血,婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大,周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。
(一)发病原因本病征是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血,感染的一种特殊反应,一般以红细胞寿命缩短,破坏加速,骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。(二)发病机制患儿的原发感染多持续1个月以上,慢性...
本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿,起病缓慢,面色逐渐苍白或蜡黄,身体瘦弱,精神萎靡,常由于反复感染而有不规则发热,有时可见皮肤出血点和水肿,肝脾逐渐增大,尤以脾大明显,甚可达盆腔质地亦较硬,由于脾肿大,腹部多较膨隆,可伴有维生素D缺乏病的临床表现。
(一)治疗主要针对原发病,控制感染和贫血是治疗本病征的重点,治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效,应仔细寻找慢性感染灶,抗贫血药物的选用视贫血性质而定,一般可按营养性混合性贫血用药,伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法,其...
维生素|维生素D|血红蛋白|血清铁|血清总铁结合力|有核红细胞|血常规|骨髓增生程度|骨髓象分析|四肢的骨
1.提倡母乳喂养,及时添加维生素B12。2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。3.做好各种预防接种工作。4.加强营养,增强体质,促进健康。
主要根据婴幼儿期发病,有明显营养缺乏及反复或慢性感染史,贫血较重且为营养不良性,肝脾肿大尤以脾大明显,以及周围血象出现幼粒,幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。1.缺铁性贫血 本病征严重时可见小细胞低色素贫血,此时应与缺铁性贫血鉴别,后者血清铁下降,但血清总铁结合力上升,骨髓细胞外铁...
反复感染,肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病。
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