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肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism),生长激素过多症,是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织,内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显,身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头...
(一)发病原因最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起,hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病,垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌...
起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年,骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出...
(一)治疗 治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗巨人症...
血糖|生长激素|左旋多巴兴奋GH试验|四肢透视|颅骨透照试验|
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织,骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱,本病有明显遗传倾向,应做好遗传病学预防工作,另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。
垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别:1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快,骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别。2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史,在家族中或其直系亲属...
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停,生长激素分泌过多可引致心脏肥大,严重时出现心律失常,心力衰竭,呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现呼吸困难,垂体肿瘤可出现头痛,可致视野缺损或视力减弱,青春期女童可出现乳房发育不良,月经不调或无月经;男童出现小睾丸,小阴茎,由于皮肤多汗...
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