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弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,又称皮肤假性黄色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、营养不良性弹力纤维病(elastosis dystrophica),系统性弹力纤维病(systemic elastic disease)、全身弹力纤维碎裂症(generalized elast...
(一)发病原因弹性假黄瘤原因未明,本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病,以弹力纤维变性为特点,皮肤,心血管和眼具有特殊变化。(二)发病机制本病症为全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性,可能为常染色体隐性遗传病,偶有显性者,有少数报道谓...
任何年龄均可发病,大多发病于30岁以前,也有幼年发病的。1.皮肤损害 颈侧,锁骨下,腋,腹壁,腹股沟,会阴,大腿等处为好发区,这些部位的皮肤可见一些直径1~3mm的黄色或乳白色小斑丘疹,按条状或网状排列成片,伴以毛细血管扩张,唇内面,腭,鼻,胃肠,阴道等黏膜亦可受累,皮损常经久不变,并有...
(一)治疗本病征尚未有明确的治疗方案,主要以对症治疗为主。1、内科药物治疗。(1)对血管病变尚无效治疗,降低血脂、血糖、血压等及相关危险因素,以对证治疗为主。(2)维生素E对视力减退有益,曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。
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重视做好遗传性疾病的预防工作。
本病征的临床表现比较特殊,典型皮损出现后诊断即容易确立。与高血压,冠心病,甲亢,糖尿病等鉴别,临床特点和实验室检查结果有助明确诊断。
偶可发展为慢性肉芽肿结节,最终可因视网膜硬化而失明,可有消化道出血或血尿,出现心绞痛,高血压,可伴发甲状腺功能亢进,糖尿病,畸形性骨炎,镰刀状细胞性贫血,钙质沉积,颅内血管瘤等。
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