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多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病,是以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征,起病常在成年早期,但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。
(一)发病原因本病病因尚未完全澄清,目前较为公认的观点认为本病是由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病,患者的自身反应T细胞被一种白质抗原致敏,这种自身反应T细胞进入中枢神经系统后,和非特异性T细胞和巨噬细胞一起导致髓鞘的破坏,遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。
发病年龄多为20~40岁,10岁以下发病者占3%~5%,起病可急可缓,儿童患者起病多较急,首发症状有视力减退(单眼或双眼),复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变等,儿童早期发病者症状常不典型,可表现为弥漫性脑病,脑膜反应,脑水肿,惊厥发作及意识障碍,眼...
(一)治疗缺乏特效治疗,激素及免疫抑制药或有一定疗效,可给予ACTH 80U/d,静注,1周后改为隔天1次,2周后改为每周2次维持3周,可减轻病情的严重程度;或可用泼尼松(强的松)口服或甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗,可长期服用硫唑嘌呤。应做好生活护理,恢复...
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病因迄今尚未阐明,多认为本症属病毒感染有关的T淋巴细胞介导的自身免疫疾病,遗传因素在本病易感中占重要地位,因此,应重视遗传因素和积极防治病毒感染性疾病。
诊断多发性硬化的诊断标准是:1.临床表现证明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。2.缓解与复发交替发生的历史,二次发作间隔至少1个月,每次持续24h以上;或呈缓慢进展,病程超过半年。3.起病年龄在10~50岁。
肢体麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变,脑水肿,惊厥发作,小脑征,锥体束征和后索功能损害都较常见,每一次复发均遗留新的,永久性神经功能损害,多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症。
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