发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3%～5%，起病可急可缓，儿童患者起病多较急，首发症状有视力减退(单眼或双眼)，复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿便障碍，智能或情感改变等，儿童早期发病者症状常不典型，可表现为弥漫性脑病，脑膜反应，脑水肿，惊厥发作及意识障碍，眼底检查多数正常，也可见视盘炎改变，小脑征，锥体束征和后索功能损害都较常见，共济失调，构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征，如能排除其他小脑疾患，则可认为系本病引起，核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征，多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。

本病的典型病程是缓解与复发交替发生，每一次复发均遗留新的，永久性神经功能损害，典型的缓解与复发病人约占2/3;少部分病人表现为良性型，即发作次数少(1～2次)，神经损害轻，恢复几乎完全;另有部分病例病情持续进展而无明显缓解，称为进展型;极少数病例起病急骤，发展迅速，常于发病数周或数月死亡，称为急性型或恶性型。

(一)治疗

缺乏特效治疗，激素及免疫抑制药或有一定疗效，可给予ACTH 80U/d，静注，1周后改为隔天1次，2周后改为每周2次维持3周，可减轻病情的严重程度;或可用泼尼松(强的松)口服或甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，可长期服用硫唑嘌呤。

应做好生活护理，恢复期可进行体育疗法，促进神经功能的恢复。

1.非手术治疗 既是治疗手段，又可作为术前准备，主要包括：

(1)抗生素：联合使用足量有效的广谱抗生素，如何选择抗生素是治疗的关键，因为胆汁培养中最常见的细菌是大肠埃希杆菌，其次是肺炎杆菌和肠球菌，另外还有10%的患者有厌氧菌，松脆杆菌生长，所以应选择对肠道革兰阴性菌，肠球菌和厌氧菌等有效的抗生素，以往最常用的方案是青霉素+氨基苷类抗生素，这个方案对90%的病例有效，但是对厌氧菌感染无效，所以有学者推荐此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑，这个改良方案对厌氧菌感染也有效，所有AC患者在血培养结果出来后，再根据其结果调整抗生素，若抗生素等有效地控制了AC的病情，则行ERCP等证实胆管结石的存在，并行EST取石治疗。

(2)纠正水，电解质紊乱。

(3)恢复血容量，改善和保证组织器官灌流和氧供：包括纠正休克，使用肾上腺皮质激素，必要时使用血管活性药物;改善通气功能，纠正低氧血症等，以改善和维持各主要脏器功能，非手术时间一般应控制在6h内，对于病情相对较轻者，经过短期积极治疗后，如病情好转，则可观察下继续治疗，如病情严重或治疗后病情继续恶化者，应紧急手术治疗，对休克者，也应在抗休克的同时进行手术治疗。

(4)对症治疗：包括降温，支持治疗，吸氧等。

2.非手术方法置管减压引流 常用方法有经皮经肝胆管引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)，经内镜十二指肠括约肌切开术(EST)和经内镜鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage，ENAD)，如经PTCD，EST或ENAD治疗，病情无改善，应行手术治疗， 3.手术治疗 原则是紧急手术解除胆道梗阻并引流，及早而有效地降低胆管内压力，临床经验证实，不少危重病人手术中，当切开胆总管排出大量脓性胆汁后，随着胆管内压降低，病人情况短期内即有好转，血压，脉搏渐趋平稳，说明只有解除胆管梗阻，才能控制胆管感染，制止病情进展。

手术首要目的在于抢救病人生命，手术应力求简单有效，通常采用的是胆总管切开减压，T管引流，但要注意肝内胆管引流通畅，因为有的胆管梗阻是多层面的，多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症，应注意发现和同时处理，胆囊造口术一般难以达到有效的胆管引流，不宜采用。

(二)预后

进行性加重病程预后差，而缓解-复发病程预后较好。

病因迄今尚未阐明，多认为本症属病毒感染有关的T淋巴细胞介导的自身免疫疾病，遗传因素在本病易感中占重要地位，因此，应重视遗传因素和积极防治病毒感染性疾病。

诊断

多发性硬化的诊断标准是：

1.临床表现证明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。

2.缓解与复发交替发生的历史，二次发作间隔至少1个月，每次持续24h以上;或呈缓慢进展，病程超过半年。

3.起病年龄在10～50岁。

4.可排除其他病因。

如上述条件均符合则诊断“临床确诊的多发性硬化”。

如1，2两项中缺少一项则诊断“临床高度疑似多发性硬化”。

如仅有一个好发部位，首次发作，则只能作为“临床可能”或“临床可疑”的多发性硬化。

随着检查方法的改进，国外对该标准不断有所修改，如将诱发电位，CT或MRI所发现的临床下病灶亦作为一处病灶计算;而且如果脑脊液电泳有少克隆IgG带或有鞘内合成IgG增加，则诊断可向上升一级，例如，按传统标准诊为“临床高度疑似”者，改为“实验支持诊断”。

鉴别诊断

本病应与急性播散性脑脊髓炎，神经脊髓炎及弥漫性硬化等疾病相鉴别。

肢体麻痹，感觉异常，共济失调，尿便障碍，智能或情感改变，脑水肿，惊厥发作，小脑征，锥体束征和后索功能损害都较常见，每一次复发均遗留新的，永久性神经功能损害，多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症。