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后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征,第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
(一)发病原因本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍,其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水,脑室内或外储积脑脊液。(二)发病机制由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四...
1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状,如头痛,呕吐,烦躁等颅内压增高症状,头颅前后径增长,枕部后突明显,临床表现主要为脑积水,颅压增高症状。2.神经损害症状 颅压增高致小脑及脑神经损害症状,智力和运动功能的异常,运动发育落后等,脑神经损害表现为展神经麻痹,头部控制能力差,小脑功能...
(一)治疗 确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术,有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术,有些病例则需要做进一步的分流术,包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下。 (二)预后
CT检查|酚红排泌试验|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|头颅正侧位片|血常规|国际标准智力测试|
本病征是一种病因未明的先天畸形疾病,是胚胎早期发育障碍所致,预防措施参照其他出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如...
诊断典型的临床表现一般诊断不难,多次复查头围,如发现增长过速,可协助诊断,在较大的儿童有颅内压增高表现时,应考虑脑积水的可能性,应当注意在颅缝已闭合的儿童,脑积水没有头颅增大的表现。由于本病征缺乏特异症状体征,故诊断较困难,Maria报道的病例确诊时间...
本病征部分病例可伴有神经系统异常,包括腰骶部脊髓膨出,单纯性脑膨出,联合畸形包括胼胝体发育不全等,尸检还可发现器官或组织异位,无脑回,多回小脑,导水管狭窄和脊髓空洞症等。
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