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眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayre syndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。
(一)发病原因 本病征病因尚不清楚。(二)发病机制 本症为特发性非遗传性疾病,病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。目前有两种看法:一是线粒体功能的原发障碍,主要为线粒体基因...
本病征患者一般起病于儿童时期,常为单发而无显性家族遗传史,其临床特点有:1.进行性眼肌麻痹 眼睑下垂、眼球运动障碍、定向力差。2.视网膜色素变性 视神经萎缩、视力受损。3.心脏传导阻滞 少数患者可有预激综合征等心律失常、心脏停搏。4.高音...
(一)治疗 本病征目前无特殊治疗方法。曾有人用激素、大剂量维生素B1、E等改善病人症状的报道。亦有报道给予辅酶Q治疗能够取得满意效果。对严重心脏传导障碍者,可安置人工心脏起搏器以延长生命,改善症状,减慢神经系统损害引起的衰退现象。(二)预后
脑脊液蛋白|肌电图|脑电图检查|心电图|听力检查|多普勒超声心动图|眼球运动检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断对青少年期起病,并具有临床表现,结合相应检查可以做出诊断:三大主征进行性眼肌麻痹、视网膜病变、心脏传导障碍。鉴别诊断本病征须与:1.锯齿样红纤维性肌阵挛综合征鉴别 该病征特征是肌阵挛、共济失调...
常合并肾功能障碍、脊柱侧突,共济失调。可伴智力低下、生长迟缓及内分泌系统病变等。
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