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婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛,发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。
(一)发病原因此病原因与发病机制均未明了,多数病例有长期低热及血沉增快现象,故有人疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长,由于发病可出现在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患,由于对肾上腺皮...
最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物,开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红,发病之初每有发热,血沉增快,血清碱性磷酸酶升高和贫血,典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病骨变粗,主要症状有三:1.一般表现 可有苍白,贫血,有精神症状烦躁不安,局部淋巴结不增大。2...
(一)治疗 抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg.d),分3次服可缓解病儿的烦躁不安,使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1~2mg/(kg.d)可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退,疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。
血清碱性磷酸酶|维生素A|血红蛋白|血液生化六项检查|尿常规|血常规|便常规|骨显像|骨密度测定|四肢的骨和关节平片|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现和实验室,辅助检查,除外感染性疾病即可诊断。从病儿症状和X线片可确认此病,诊断时也应排除骨髓炎,陈旧骨折,骨肿瘤和维生素A中毒症等。
个别病变严重或反复发作的,会遗留患肢畸形,胸腔积液,突眼症和横膈麻痹,文献中对本病的并发症有不少报道,如骨髓腔扩大,骨皮质变薄;邻近的肋骨,尺桡骨,胫腓骨融合;桡骨头脱位,胫骨或股骨前弯,下肢不等长,面部不对称等。
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