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婴儿性骨皮质增生症 相关知识

概述:

婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛,发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。

(一)发病原因

此病原因与发病机制均未明了,多数病例有长期低热及血沉增快现象,故有人疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长,由于发病可出现在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患,由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因此考虑有过敏因素。

(二)发病机制

早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变,随后,炎症逐渐消退,遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨,病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变,造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

好发部位是下颌骨和尺骨,其次是胫骨,锁骨,肩胛骨和肋骨,如系双侧病变,常不对称,北京儿童医院治疗的12例中不少为多发病变,波及肱骨的10例次,尺桡骨各5例次,股骨4例次,锁骨4例次,肩胛骨3例次,下颌骨3例次,肋骨3例次,骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象,骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成,髓腔内富于血管,间或有纤维化,也有破骨细胞活跃现象,无骨膜出血的痕迹。

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