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夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure),特发性直立性低血压,神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例,提出本病是...
(一)发病原因SDS的病因不明,目前涉及的有脂质过氧化损伤,酶代谢异常,慢病毒感染,神经元凋亡,少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性。(二)发病机制1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性,继而导致中...
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑,基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。本病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁,约65%为男性,无家族史,病程为进展性,自...
(一)治疗寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20~30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动,促使静脉血液的回流,可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。2.交感神经兴奋...
肌电图|血压|尿去甲肾上腺素(NNM)|尿肾上腺素|尿醛固酮|毛果芸香碱出汗试验|
注意营养,增强体质 可服用一般强壮剂及各种维生素,也可适量应用中药如补中益气丸,或生脉散加减施治,并适当地加强体育锻炼等。
诊断1.夏伊-德雷格综合征症状多样化,易于误诊,诊断的主要依据是:(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍,临床表现为直立性低血压,立位收缩压较卧位下降4~6.67kPa(30~50mmHg),舒张压较卧位下降2.67kPa,而心率变化不大,阳...
常可伴有阳痿,无汗,以及膀胱直肠功能障碍,或出现小脑,锥体外系功能损害等。
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