本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑，基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。

本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁，约65%为男性，无家族史，病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状，也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。

1.直立性低血压

临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕，患者常有视物模糊和易疲劳感，患者常因直立性晕厥就诊，由于自主神经的广泛变性，压力感受器反射弧被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩，而出现直立性低血压，直立性低血压是最常见症状，卧位血压正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降[收缩压下降超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)，由于交感神经张力低下使患者站立时脉率无改变，没有面色苍白，恶心，呕吐多汗等症状，据统计在直立性低血压患者中占11%。

2.其他自主神经功能障碍

如膀胱，直肠括约肌障碍引起排尿，排便障碍，包括尿频，尿急，尿潴留或失禁，腹泻和便秘交替，性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有，出汗异常，可先为多汗，后为少汗或皮肤干燥，无汗，另外可有少见的皮温异常，霍纳综合征，虹膜萎缩等，本病多从骶髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现阳痿，性欲减退，排尿障碍，后出现头昏，眼花，晕厥，直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现小脑性共济失调，脑干损害症状及锥体束等症状。

3.小脑功能障碍如意向性震颤

肢体，躯干共济失调，轮替动作差，眼震，言语不清，构音障碍。

直立性低血压，自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。

4.也可合并由于锥体外系，基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常，晚期可有锥体束损害，如肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性等;在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动，肌电图显示前角细胞变性性改变;也可由于黑质受累表现帕金森综合征，也可有脑神经瘫痪等。

夜间发生喉哮鸣(laryngeal stridor)，是由于喉外展肌力弱造成的，并可伴有呼吸暂停，相当一部分患者发生吞咽困难，晚期可因自主神经功能极度衰竭，可在睡眠中呼吸暂停死亡，在疾病后期常见情绪不稳，抑郁，晚期可表现精神衰退甚至痴呆，卧床不起。

(一)治疗

寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。

1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。

2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄碱盐酸麻黄素，25mg/次，3～4次/d;或服用苯丙胺，10～20mg/次,2～3次/d，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成，减少血液在外周血管中积聚，25～50mg/次,2～3次/d。

3.肾上腺皮质激素治疗 严重者可试服泼尼松等，如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服，每天量0.1mg～1mg，从0.1mg开始，直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。

4.左旋多巴/苄丝肼(美多巴)与单胺氧化酶抑制剂合并治疗 左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可改善锥体外系症状，开始剂量为125mg/次，逐渐增加至250mg/次,3～4次/d，随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI)，如异烟肼、呋喃唑酮等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收，服用后常使血压增高;严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚测量血压。

(二)预后

起病数年后，可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。

注意营养，增强体质 可服用一般强壮剂及各种维生素，也可适量应用中药如补中益气丸，或生脉散加减施治，并适当地加强体育锻炼等。

诊断

1.夏伊-德雷格综合征症状多样化，易于误诊，诊断的主要依据是：

(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位收缩压较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，舒张压较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等。

(2)出现帕金森综合征。

(3)出现小脑征。

(4)出现锥体束征。

(5)排除其他疾病。

以上5项中，(1)必备，(2)，(3)两项具备一项即可，(4)，(5)作为参考。

2.临床诊断可分为3型

(1)进行性自主神经功能障碍。

(2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。

(3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。

鉴别诊断

通常应与下列疾病相鉴别。

1.与一般性晕厥的鉴别

(1)单纯性晕厥：晕厥多有明显诱因，如疼痛，恐惧，情绪紧张，空气污浊，疲劳等，晕厥前有短时的前驱症状，如头晕，恶心，苍白，出汗等;晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降，心率减慢而微弱，面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显后遗症状。

(2)排尿性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥，最常发生在患者午夜醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。

(3)心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞，心动过速，心脏瓣膜病，心肌梗死等，均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥，心电图检查有异常。

2.与震颤麻痹的鉴别

自主神经症状在帕金森病中颇为常见，因迷走神经背核的损害，患者常出现顽固性便秘，或胃及小肠运动减弱，但本病无直立性低血压，不侵犯直肠及膀胱括约肌，由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时，为进一步明确诊断，对患者的会阴肌作肌电图检查，则表现正常肌电图。

3.其他需鉴别的疾病 继发性引起直立性低血压的一些疾病，如肾上腺皮质功能减退，慢性酒精中毒，糖尿病，脊髓痨，脊髓空洞症，卟啉症，原发性淀粉样变性，急性感染性疾病恢复期，脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别，有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪，胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

常可伴有阳痿，无汗，以及膀胱直肠功能障碍，或出现小脑，锥体外系功能损害等。