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口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。
(一)发病原因原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性酒精中毒,肿瘤,心血管瘤,肝胆疾病或某些药物所致。(二)发病机制口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低,由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持...
HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象,一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同,大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸,重症患者常有脾大,继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血, 根据临床表现,外...
(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血...
染色体|心电图|红细胞寿命|口形红细胞|球形红细胞|血红蛋白|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症,Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多,继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发...
主要并发症见于肝脾肿大,感染时可并发现再障危象或溶血危象。
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