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先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶...
(一)发病原因较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通,约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。(二)发病机制先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%),多位于两肺下叶内侧或肺外...
约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现,症状取决于病变程度和范围,畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状,主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛,体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,...
(一)治疗手术切除治疗可纠正肺内分流,改善血液供应,并可防止出现栓塞等并发症,预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿,应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术,需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者,手术宜慎重。目前更多建...
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本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据其低氧血症,肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。可与肺内结核,良,恶性肿瘤,肺实质出血,肺梗死,单胞浆菌病或球孢子菌病区别。
并发血气胸者表现为胸痛,气促和休克,并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成,抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。
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