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这是一种比较多见的上肢先天性畸形,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂,患者常不能被及时发现,因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活动消失,才被重视而发现。
(一)发病原因本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响前臂的旋转,这种畸形属常染色体显性遗传。(二)发病机制在胚胎形成过程中,桡,尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织,若正常分化过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,...
1.临床表现 患者手指,腕,肘关节伸屈正常,但前臂固定于旋前80°~90°位,旋后功能消失,儿童患者往往以肩部外旋,肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动,因此容易漏诊。2.分类 根据桡骨头的发育情况,分成3型(图1):(1)重度型 上尺桡...
(一)治疗 对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能,方法为切除尺、桡骨间的骨连接,中间填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔,但多数因再次骨化而效果不佳。 对极度旋前畸形,手掌向后、仅手背能接近嘴,进食、梳头都有困难,功能丧失严...
目前无相关资料。
本病需与创伤性尺桡骨桥相区别:后者有外伤史,尺,桡骨本身发育良好,不短缩,桡骨小头发育良好,骨连接多在骨间膜区。
应该是不会有其他疾病发生的。
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