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先天性尺桡骨性连接 相关知识

概述:

这是一种比较多见的上肢先天性畸形,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂,患者常不能被及时发现,因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活动消失,才被重视而发现。

(一)发病原因

本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响前臂的旋转,这种畸形属常染色体显性遗传。

(二)发病机制

在胚胎形成过程中,桡,尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织,若正常分化过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,出现上尺桡关节的骨性连接。

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