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原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
(一)发病原因小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发,继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤,腹膜后纤维化,慢性胰腺炎,肠系膜结核或结节病,Crohn病,甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭,原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病,是因淋巴管的发育畸形...
水肿和腹泻是主要症状,水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性,不对称水肿从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄甲,由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称,大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现,会有
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下),或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益。如水肿的肢体破损感染,应及时用抗生素治疗。补充...
乳糜微粒|维生素|腹部平片|小肠造影|尿常规|血常规|便常规|粪便隐血试验(OBT)|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
年轻患者有水肿,特别是非对称性,有低蛋白血症,不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症;如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少,则更有可能,肠 道蛋白质的丢失,可用131I,或51Cr-清蛋白来检测,本病的确诊有赖于小肠黏膜活检,病理上见到肠绒毛结构严重扭曲,绒毛的中央乳糜小管明显扩张, 其...
脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐,黄斑水肿可引起失明,但罕见。
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