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严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID),Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常,本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SC...
病因:本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传,50%SCID有阳性家族史。
多于生后3个月内开始感染病毒,霉菌,原虫和细菌,而反复发生肺炎,慢性腹泻,口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等,病儿生长发育障碍,体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体,胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影,若由于疏忽,给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎,此外,给患儿输入含免疫...
为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆...
植物血凝素试验|免疫学检测|血清免疫球蛋白(Ig)|血清免疫球蛋白A(IgA)|血清免疫球蛋白D(IgD)|血清免疫球蛋白E(IgE)|
本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传,目前尚无有效预防措施。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。
SCID常见的并发症:发骨发育不全而导致短肢侏儒,并有毛发早脱,红皮病和鱼鳞癣等损害。
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