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丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis),罕见,属常染色体隐性遗传,发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。
(一)发病原因属常染色体隐性遗传。(二)发病机制发病机制还不很清楚。
患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑,唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳,呼吸受限数天或数周内死亡。
(一)治疗 无满意疗法,可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。中医疗法: 治法:健脾养血润肤。方药:养血润肤饮加减。赤白芍...
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根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。一般不会与其他疾病混淆。
大多患儿为死胎或在生后因吮乳,呼吸受限数天或数周内死亡。
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