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骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少。临床多分为3 种类型,即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型,...
(一)发病原因目前确切病因不明确,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。(二)发病机制骨纤维异常增殖症是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多...
临床多分为3种类型,即单骨型,多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型,侵犯眼眶者多为单骨型,以上颌骨和额骨多见,多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现眼球突出,面部畸形或视力下降时才就诊,主要...
(一)治疗 原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查,同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是:尽可能...
骨密度测定|血常规|视力|眼球和眼眶的超声检查|眼及眶区CT检查|核磁共振成像(MRI)|尿常规|便常规|
注意平时的饮食习惯,及时发现及时治疗。
重要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描,X线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚,CT扫描大范围的骨增生,边界清楚,骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度,临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症,蝶骨嵴脑膜瘤...
最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗),某些病例继发蝶窦粘液囊肿,由于压迫视神经而致失明,骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤,纤维肉瘤或其他恶性病变。
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