临床多分为3种类型，即单骨型，多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型，侵犯眼眶者多为单骨型，以上颌骨和额骨多见，多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。

本病为先天性骨病变，但幼年时因无症状，无痛，待病变增长到一定程度，出现眼球突出，面部畸形或视力下降时才就诊，主要发生于30岁以下年轻人，尤其是女性，症状可因累及的部位不一而不同，发病时表现有面部不对称，眼球移位和眼球突出，进行性加重，根据发病部位不同，症状表现各异，眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛，眼球突出，下移位;位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄，引起视力下降，视野缺损，严重时视力丧失，同时可压迫第Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响外耳道，出现听力障碍;位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界，无痛，无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征。

(一)治疗 　　

原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查，同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况，以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是：尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同，手术基本术式有4种：

①Caldwell-Luc入路。

②Weher-Fergusson入路。

③颅-面联合入路。

④Fish入路。术中凿除病变时可能出血较多,特别是儿童，应注意补充血液。及时用骨蜡止血，有报告术中使用液氮冷冻方法，既有止血作用，又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效，此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。 　　

(二)预后 　　

视力预后随各种病例而有差别，累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而，当蝶骨受累，视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累，失明常常可防止。对大多数患者，生命预后尚好。

注意平时的饮食习惯，及时发现及时治疗。

重要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描，X线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚，CT扫描大范围的骨增生，边界清楚，骨窗显示时，病变的密度低于正常骨质密度，临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。

和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤，尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症，蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外，还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是MRI显示清楚。

最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经，能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)，某些病例继发蝶窦粘液囊肿，由于压迫视神经而致失明，骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤，纤维肉瘤或其他恶性病变。