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皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa),或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis),系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病,并可侵犯全身结缔组织,涉及心血管,呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两...
(一)发病原因先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传,获得型者无遗传背景,无家族病史,往往因皮肤炎症后继发本病为基础。(二)发病机制先天型者,因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶抑制浓度,使弹力纤维先天发育缺陷而致病,获得型者,...
1.先天型于出生后不久即发现皮肤症状,首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛,下垂呈皱褶状,颈,面,眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌,上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁,颈侧皮肤松弛悬垂,其他器官弹力纤维受损,组织松弛,常可发生斜疝,胃肠道憩室,黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等,此外,...
无特效治疗。有严重功能障碍或美容缺陷者,可行整形术。
真菌组织病理学|
诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断1.皮肤弹力过度皮肤外观正常,不下垂,无皱褶,弹力强而非松弛无力,脆性增加,易成瘢痕。2.弹力纤维假黄瘤皮肤松弛多见颈侧,...
先天型可出现角膜环状血管瘤,舌面龟裂,悬雍垂延长,牙齿疏松,咽黏膜肿厚,声带松弛,发音嘶哑,毛发稀少及外生殖器发育不良等。
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