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特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫...
未明,推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性,有些病人可并发类风湿,多关节炎,心肌炎,及出现Goodpasture综合征。其它提到的原因为动物...
本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性,症状取决于肺内出血程度,轻度持续慢性出血可有干咳,乏力,皮肤苍白,体重减轻乃至杵状指,在急性出血期间可出现痰中带血,咯血,低热,胸痛等,在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现,在急性期及继发感染时可有...
在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。
间接胆红素|血清铁|血清铁蛋白|痰液的一般性状检查|痰液细胞学检查|胸部平片|胸部CT检查|
病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。与心源性(淤血性)肺出血相鉴别。
弥漫性肺间质纤维化。
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