全国专科医院健康咨询及预约平台
  
首页 > 按疾病找医院 > 特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症 相关知识

概述:

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

未明,推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性,有些病人可并发类风湿,多关节炎,心肌炎,及出现Goodpasture综合征。

其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。

肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化,电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积,肺组织洗涤,干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍,且与病情成正比。

本月热门疾病