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颈椎融合综合征(Klilapel-Feil syndrome)系颈椎两节以上的先天性融合,又称Klippel-Feil综合征、短颈综合征、颈胸椎体先天性骨结合综合征,骨样斜颈综合征,先天性颈蹼综合征。临床以短颈、后发际低,颈部活动受限等三联征为特征。
(一)发病原因本畸形为3~8周时胚胎脊柱分节不良,近年发现颈椎畸形常与Homeobox基因异常有关,有时同一家族中发现几个病例,女性稍多见。(二)发病机制本病征为常染色体显性遗传,外显率低,具有各种表现度,有的类型为常染色体隐性遗传...
本病征主要特点为患儿自出生后即有颈椎歪斜,或头略向一侧偏斜,婴儿期因表现不明显常被忽略,颈椎2~3节融合多为偶然发现的,由于两个或数个颈椎椎体融合成一个大椎块而显示短颈,颈胸靠近,颈前屈后伸主要是枕骨和寰椎之间的动作,因之较侧方活动受限轻,颈部两侧可有皮蹼,上自乳突下至肩峰,皮蹼使颈部外观增宽...
(一)治疗 本病征无特殊治疗方法。 宜尽早被动牵引,争取最大限度恢复活动,整个生长阶段都应维持。用头环牵引,发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。 对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼病儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有神经症状的,可选择枕...
便常规|体层摄影|造影检查|CT检查|二维超声心动图|血常规|尿常规|脊椎平片|脊柱弯曲度|脊柱活动度|脊柱MRI检查|脊柱椎体平扫|
参照遗传性疾病的预防方法。
本病征多见于女孩,结合临床“三联征”,其诊断依据主要靠X线片,显示的颈椎融合和(或)伴有胸椎,腰椎融合。本病征须与Turner综合征,Noonan综合征,Morquio综合征,脊柱肋骨发育异常相鉴别。
1.肺通气障碍 因脊柱畸形常伴有胸廓异常,日久之后肺活量及最大通气量降低,导致混合性通气障碍,损害肺功能。2.神经系统并发症 神经症状系因脊髓或神经根受压所致,可并发面神经麻痹,腹直肌麻痹,眼睑下垂等。3.心血管损害 先天性心脏病的外显率约25%,以室间隔缺损为常见,此外可...
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