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进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(...
(一)发病原因病因不明,有家族发病倾向,故可能与遗传因素有关。(二)发病机制Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄,组织血流减少,以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚,骨内外膜新骨生成,骨组织内及邻近皮下组织小动脉管...
临床上本病征多在儿童时期发病,最常见于6岁以下的儿童,**多见,主要症状是病儿行走延迟,食欲缺乏,体重不增,发育不良,肌肉萎缩,无力或疼痛,步态蹒跚,易疲劳,出牙也晚,触诊也可感到长管状骨粗大,...
(一)治疗 本病征除理疗、体疗对症治疗外,尚无特殊治疗方法,可用对症疗法减轻病儿痛苦。 (二)预后 本病征虽无有效治疗,但不会影响寿命和造成残废。
康氏反应|血红蛋白|血常规|尿常规|便常规|四肢的骨和关节平片|头颅平片|
病因尚不清楚,参照遗传性疾病的预防措施,做好遗传学咨询工作。
根上述临床表现,实验室检查无特殊所见和X线检查特点,可诊断为本病。鉴别诊断需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的疾病相鉴别。1.全身性骨皮质增生症(Van Buchem病) 除骨质增生硬化,还可见到小骨赘疣,血清AKP升高,X线征象与本病相...
贫血,生长障碍等,可出现脑神经损害,影响视力和听力。
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