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小儿巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。
(一)发病原因肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压,血栓形成,新生物的闭塞或壁上有膜或网状物,肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤,血管瘤,血肿,阿米巴脓肿,囊肿(如包虫囊),梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉,红细胞增多症(原发或继发),镰状细胞贫血,白血病...
婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛,腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸,肝大伴压痛,大量腹水,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升,手术时见肝大,呈紫蓝色,病人大部死于循环失常,肝功能衰竭或胃肠出血,慢性BCS时,症状发...
(一)治疗可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水,可利用利尿剂或行腹不超滤回输,但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。(二)预后急性型者...
蛋白电泳|腹腔镜|造影检查|血清谷草转氨酶|血清谷丙转氨酶|白蛋白(A,Alb)|肝脏超声检查|肝脏触诊|
引起本症的病因各不相同,应注意防治各种感染性疾病,如阿米巴脓肿,包虫囊肿,梅毒的树胶肿,慢性炎症性肠炎,盆腔感染等,注意规律饮食和饮食卫生,防止酒精性肝炎,胰腺炎,胆管炎等。
本病征肝功能损害程度相对较轻,结合实验室检查和辅助检查结果诊断。本病征须与心源性肝淤血,肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。
急性BCS病人大部死于循环失常,肝功能衰竭或胃肠出血,慢性BCS可并发肝硬化,脾功能亢进。
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