婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色，病人大部死于循环失常，肝功能衰竭或胃肠出血，慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

(一)治疗

可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

(二)预后

急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。

引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿，包虫囊肿，梅毒的树胶肿，慢性炎症性肠炎，盆腔感染等，注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎，胰腺炎，胆管炎等。

本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

本病征须与心源性肝淤血，肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。

急性BCS病人大部死于循环失常，肝功能衰竭或胃肠出血，慢性BCS可并发肝硬化，脾功能亢进。