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细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,...
(一)发病原因本病征的病因未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。(二)发病机制有学者认为本症是一种慢性血管炎,常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着,这种慢性...
本病征在小儿及各种年龄均可罹患,临床上可分两型:1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色,常发生于手足背,皮损亦可波及肢体,胸背,耳,舌等部位。2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹,有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观,有...
(一)治疗 目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗,儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。 据记载成人内服氨苯砜效果良好,曾有48h即可见效的报道。成人剂量:开始50mg,每晚服1次,连续3天;以后改为50mg,2次/d,连续3天;...
皮疹|尿氨基酸氮|血清免疫球蛋白测定|脾脏超声检查|肝脏超声检查|尿常规|血常规|便常规|
本症发生与个人体质有关,应注意预防感染性疾病。
本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,可以确诊。与其他相似表现皮疹相鉴别,实验室病理检查可助确诊。
可引起肝脾肿大和功能受损。
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