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小儿细胞外胆固醇沉着综合征 相关知识

概述:

细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。

(一)发病原因

本病征的病因未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。

(二)发病机制

有学者认为本症是一种慢性血管炎,常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着,这种慢性血管炎的发生,与细菌感染及其毒素作用有关,有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance,又称Bury综合征)或为其亚型。

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